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Caracterização da resposta autoimune humoral e do perfil imunopatológico de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes no período gestacional e extragestacional

Fagundes, Patricia Penha Silveira

Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina 2023-08-01

Acesso online. A biblioteca também possui exemplares impressos.

  • Título:
    Caracterização da resposta autoimune humoral e do perfil imunopatológico de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes no período gestacional e extragestacional
  • Autor: Fagundes, Patricia Penha Silveira
  • Orientador: Aoki, Valeria
  • Assuntos: Dermatopatias Vesiculobolhosas; Penfigóide; Elisa; Gestação; Pênfigo; Autoimmune Bullous Diseases; Pemphigus; Pemphigoid; Pregnancy
  • Notas: Dissertação (Mestrado)
  • Descrição: Introdução: As dermatoses bolhosas autoimunes (DBAI) cursam com o surgimento de bolhas cutâneas e/ou mucosas, decorrentes da formação de auto-anticorpos contra antígenos epidérmicos ou da junção dermo-epidérmica, relacionados à adesão celular. DBAI podem ocorrer durante a gestação, mas são relativamente raras. Existem duas situações clínicas distintas: 1- paciente com DBAI previamente diagnosticada, que engravida; 2- gestante sem histórico prévio de DBAI desenvolve quadro bolhoso que requer diagnóstico e manejo. As alterações hormonais observadas na gestação levam a mudanças no sistema imune materno capazes de modificar a evolução das DBAI. Este estudo justifica-se pela necessidade em se aprofundar conhecimentos sobre o manejo das DBAI na gestação, em função das suas peculiaridades com relação aos aspectos diagnósticos, desafios terapêuticos e possibilidades de complicações para mãe e feto. Objetivos: Geral: caracterizar a resposta autoimune humoral e do perfil imunopatológico de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes no período gestacional e extragestacional; Específicos: 1-caracterizar o quadro clínico das pacientes no período gestacional e extragestacional; 2-identificar principais ocorrências/complicações do recém-nascido; 3-caracterização da resposta imune humoral através de imunofluorescência indireta (IFI), salt-split skin indireto (SSS) e ELISA com proteínas recombinantes -desmogleínas 1 e 3, anti-BP180, anti-BP230 e anti-colágeno VII. Métodos: Foram realizados 292 atendimentos de pacientes do sexo feminino no ambulatório de DBAI do HCFMUSP no período de 2016-2019. Foram incluídas neste estudo 11 mulheres com diagnóstico prévio de DBAI, ou que tiveram início de DBAI coincidente com a gestação e um neonato. Os dados demográficos e laboratoriais foram obtidos através de análise retrospectiva de prontuários, e testes imuno-sorológicos através de imunofluorescência indireta (IFI), salt-split skin (SSS) e ELISA foram realizados utilizando-se soros coletados no período gestacional e extragestacional, previamente armazenados em laboratório. Resultados: Onze pacientes incluídas no estudo apresentaram critérios clínicos, histopatológicos e de imunofluorescência direta que corroboraram o diagnóstico de DBAI (pênfigo foliáceo ou PF, n=4; pênfigo vulgar ou PV, n=3; penfigóide gestacional ou PG, n=1, dermatose bolhosa por IgA linear ou DBAL, n=1; dermatite herpetifome ou DH, n=2). Um recém-nascido (RN), filho de uma das pacientes de PF foi incluído. A maioria das pacientes teve diagnóstico de DBAI prévio à gestação (9/11,82%); Houve piora da DBAI na gestação, observada em 6 de 11 pacientes (54%), estabilidade da DBAI em 4/11 (36%) pacientes e melhora da DBAI em 1/11 casos (10%); nas DBAI intraepidérmicas, a piora ocorreu em 4/7 pacientes, sendo 3/4 casos, pacientes com diagnóstico de PV e 1/4 com o diagnóstico de PF. Nas DBAI subepidérmicas, a piora ocorreu em 2/4 pacientes, uma com PG e outra com DH. Não houve nenhuma dermatose bolhosa neonatal, ou complicações relatadas reportadas. Quanto aos achados laboratoriais, nas DBAI intraepidérmicas durante a gestação, a IFI foi positiva em 5/7 pacientes, sendo 3 pacientes de PV (100%) e 2 pacientes de PF (50%); a IFI mostrou incremento nos títulos de auto-anticorpos durante a gestação observado em todas as pacientes de PV (3/3) e em apenas uma paciente de PF (1/4). Com relação ao ELISA, nas DBAI intraepidérmicas durante a gestação, o ELISA foi positivo em 6/7 pacientes e no RN de mãe com PF. Duas pacientes (1 PV e 1 PF) realizaram ELISA após o período gestacional. A paciente de PV apresentou títulos mais elevados na gestação, ao passo que a paciente de PF teve ELISA negativo durante a gestação, com títulos crescentes em anos subsequentes. Na paciente de PV, houve reconhecimento de anti-BP180 e de anti-Dsg3 no período pós-gestacional. Conclusões: Oitenta e dois por cento das pacientes estudadas apresentaram DBAI prévia à gestação (82%); O tempo de surgimento da doença em relação à gestação variou de 1-15 anos. Houve piora clínica da DBAI na gestação em 54% dos casos, sendo a piora mais expressiva nas DBAI intraepidérmicas (66%), especialmente no PV, em comparação ao grupo das DBAI subepidérmicas (33%). Não houve nenhuma dermatose bolhosa neonatal, ou complicações reportadas no neonato. Nas DBAI intraepidérmicas e subepidérmicas, houve detecção de auto-anticorpos circulantes IgG tanto por IFI quanto por ELISA, com incremento nos títulos de auto-anticorpos IgG durante a gestação
  • DOI: 10.11606/D.5.2023.tde-29112023-134526
  • Editor: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina
  • Data de criação/publicação: 2023-08-01
  • Formato: Adobe PDF
  • Idioma: Português
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