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Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento

Albuquerque, José Antonio Tavares De

Acesso online. A biblioteca também possui exemplares impressos.

Título:
Papel da Arg127 na conformação estrutural e secreção de Fator H, importante proteína reguladora da via alternativa do sistema complemento
Autor: Albuquerque, José Antonio Tavares De
Orientador: Isaac, Lourdes
Assuntos: Imunogenética; Imunologia Celular; Imunologia Médica; Cell Immunology; Immunogenetics; Medical Immunology
Notas: Tese (Doutorado)
Descrição: A Via Alternativa é a principal via de ativação do sistema complemento (SC), sendo o Fator H (FH) um de seus principais reguladores. No presente estudo, nós investigamos os mecanismos moleculares pelo qual o paciente com a mutação Arg127His no FH possui deficiência do SC. Para isto, utilizamos fibroblastos de paciente e individuo normal estimulados com IFN-g e verificamos que as células do paciente eram capazes de produzir FH, contudo a maior parte das proteínas estava retida no retículo endoplasmático (RE). Em paralelo, transfectamos células Cos-7 com plasmídeos contendo a mutação CG453T® CA453T e observamos que a mutação foi responsável pelo retardo na secreção de FH. Apesar da mutação reduzir a secreção de FH, observamos que a capacidade de FH atuar como co-factor não foi afetada. Assim, avaliamos se o uso de chaperonas químicas poderia induzir a secreção da proteína e observamos que houve aumento na secreção de FH nos fibroblastos. Desta forma, propomos o uso desses fármacos como alternativa de tratamento para melhorar a sobrevida do paciente.

DOI: 10.11606/T.42.2011.tde-09022012-125807

Editor: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Instituto de Ciências Biomédicas

Data de criação/publicação: 2011-09-13

Formato: Adobe PDF

Idioma: Português

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