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Análise de fatores prognósticos da evolução da deficiência seletiva de IgA para imunodeficiência comum variável

Oliveira, Renata Moreno Lima De

Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina 2022-04-11

Acesso online. A biblioteca também possui exemplares impressos.

  • Título:
    Análise de fatores prognósticos da evolução da deficiência seletiva de IgA para imunodeficiência comum variável
  • Autor: Oliveira, Renata Moreno Lima De
  • Orientador: Barros, Myrthes Anna Maragna Toledo
  • Assuntos: Síndromes De Imunodeficiência; Paraoxonase; Linfócitos; Infecções; Imunodeficiência Comum Variável; Doenças Autoimunes; Deficiência De Iga; Immunologic Deficiency Syndromes; Iga Deficiency; Infections; Lymphocytes; Common Variable Immunodeficiency; Autoimmune Diseases
  • Notas: Dissertação (Mestrado)
  • Descrição: INTRODUÇÃO: A deficiência seletiva de IgA (DSIgA) é definida por níveis séricos de IgA abaixo de 7 mg/dL e níveis normais ou aumentados de IgG e IgM, após os 4 anos de idade. Um pequeno grupo de pacientes com DSIgA evolui para Imunodeficiência Comum Variável (ICV) que é definida por níveis séricos baixos de IgG, IgA e/ou IgM, após os 4 anos de idade, podendo ter alterações linfocitárias. As células B CD27+ de memória podem estar diminuídas em pacientes com ICV e DSIgA. Análises dos pacientes que evoluíram de DSIgA para ICV sugerem que alguns dados clínicos possam ser considerados fatores de risco para essa evolução como: alta prevalência de infecções, autoimunidade, presença dos haplótipos do MHC descritos em ambas doenças, histórico familiar e deficiência associada de subclasses de IgG. As manifestações clínicas de ambas doenças estão relacionadas a um estado pró-oxidativo. Mecanismos envolvidos tanto na geração de estresse oxidativo quanto em sua regulação podem ter grande importância no prognóstico de pacientes com erros inatos da imunidade. A família das enzimas paraoxonases (PON) tem papel nestes mecanismos e por isso estudamos o polimorfismo L55M da Paraoxonase 1 para avaliar sua possível influência na evolução da DSIgA para ICV. OBJETIVO: Avaliar parâmetros laboratoriais e clínicos em pacientes com DSIgA em busca de marcadores prognósticos de progressão para ICV. MÉTODOS: Foram selecionados 34 pacientes diagnosticados com DSIgA e 14 pacientes que evoluíram de DSIgA para ICV. Os pacientes foram avaliados quanto ao histórico familiar de imunodeficiências primárias e de consanguinidade, ocorrência de infecções recorrentes, alergias, presença de doenças autoimunes e neoplasias; também foram avaliadas as populações linfocitárias, as subpopulações de células B e a genotipagem do polimorfismo L55M do gene PON1. RESULTADOS: O grupo que evoluiu para ICV (grupo ICV) apresentou frequências maiores de diarreia nãoinfecciosa, neoplasias e esplenomegalia que o grupo DSIgA. Não houve diferença significativa entre os grupos na análise dos genótipos do polimorfismo L55M. O grupo ICV apresentou diminuição significativa de populações linfocitárias (CD3, CD4, CD19, NK) quando comparado ao grupo DSIgA. Não houve diferença significativa entre os grupos em relação a história familiar. Os pacientes DSIgA apresentaram maior porcentagem de linfócitos B CD27+IgD+IgM+ do que o grupo controle. CONCLUSÃO: São sugestivos de evolução de DSIgA para ICV os seguintes fatores: presença de diarreia não-infecciosa, neoplasias, esplenomegalia, diminuição de populações linfocitárias (CD19 e CD4) e aumento de células B de memória sem troca de classe
  • DOI: 10.11606/D.5.2022.tde-20072022-123559
  • Editor: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP; Universidade de São Paulo; Faculdade de Medicina
  • Data de criação/publicação: 2022-04-11
  • Formato: Adobe PDF
  • Idioma: Português
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