skip to main content
Idioma:

Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência

Paolo Ruggero Errante Josias Brito Frazão; Antônio Condino-Neto

Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia São Paulo v. 33, n. 6, p. 215-219, 2010

São Paulo 2010

Localização: ICB - Inst. Ciências Biomédicas    (PC-ICB BMI SEP 2010 )(Acessar)

  • Título:
    Displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência
  • Autor: Paolo Ruggero Errante
  • Josias Brito Frazão; Antônio Condino-Neto
  • Assuntos: IMUNOLOGIA
  • É parte de: Revista Brasileira de Alergia e Imunopatologia São Paulo v. 33, n. 6, p. 215-219, 2010
  • Notas: Tipo de cobaia utilizada no trabalho de pesquisa: humano
  • Descrição: Objetivo: Buscamos aqui revisar os mecanismos imunopatológicos relacionados à displasia ectodérmica anidrótica com imunodeficiência (DE-I). A displasia ectodérmica anidrótica (DE) é uma rara doença congênita que afeta várias estruturas provenientes do ectoderma, como cabelos, unhas, dentes, pele, glândulas sudoríparas e sebáceas. Em seres humanos as enfermidades displasia ectodérmica anidrótica (DE), a DE acompanhada de imunodeficiência (DE-I), e a incontinência pigmentosa (IP), têm sido associadas com diferentes mutações no gene que codifica a molécula NEMO (NF-kB essential modulator), que apresenta um papel relevante na ativação do fator de transcrição NK-kB e na regulação do complexo IKK (IkB kinase), fundamental para a ativação celular. Um número significativo de pacientes do sexo masculino com DE-I tem sido descrito como apresentando grave infecção bacteriana piogênica, deficiência seletiva de anticorpos antipolissacarídeos, da citotoxicidade medida por células NK e na atividade de fagócitos. Fonte dos dados: A revisão foi realizada por levantamento bibliográfico de banco de dados obtidos através de pesquisa direta, LILACS, MEDLINE e capítulos de livros. Síntese dos dados: A revisão literária demonstra a presença de pacientes com DE-I com alterações funcionais das células da linhagem linfoide. As disfunções observadas incluem déficit na produção de anticorpos, na ativação linfocitária e atividade citotóxica mediada por células NK e mais recentemente sobre a atividade de fagócitos. Conclusão: NF-kB apresenta um papel importante no processo de homeostase da epiderme e no desenvolvimento de anexos cutâneos, além de atuar como fator de transcrição para inúmeros sinais críticos para a ativação do sistema imune e inflamação
  • Editor: São Paulo
  • Data de criação/publicação: 2010
  • Formato: p. 215-219.
  • Idioma: Português
Links
Voltar para lista de resultados

  • Realização: ABCD-USP USP   Logos de Redes Sociais: Freepik

Buscando em bases de dados remotas. Favor aguardar.